听神经(Ⅷ)原发性疾病在儿科少见.最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的神经鞘瘤,其他罕见的原因有脑膜瘤和转移性瘤.偶尔严重的核黄疸患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征,如运动功能的损害.

        单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况,流行性腮腺炎的是一常被确定的原因.单侧性听力丧失的结果常被低估；这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难,因而可发展为显著的语言障碍.

诊断

        诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后.严重的听力丧失常在2岁时获诊断,而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现.对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失,家长可能在生后1周左右,发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到.

        所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查(参见第256节儿童听力测试).听力损害的诊断必须尽早,才能使适宜的语言输入,并导致最佳的语言发育.早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家,尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起.如果一个儿童说话发育不正常,应考虑耳聋,智力发育落后,失语症和孤独症的鉴别诊断.

        许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍,表现为运动发育的延迟或退化.另外,儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害.运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致,如智能发育落后,这导致不适宜的照顾.

治疗

       目的是支持最佳的语言发育.所有听力丧失儿童应作语言功能的评价,并通过适宜的治疗纠正语言障碍.生后第1年是语言发育的关键时期,因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说.耳聋小儿只有通过特殊训练才有语言的发育,最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始.必须为耳聋婴儿提供一种语言输入方式.例如,可视性符号语言,能