感觉神经性听力丧失当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前,则名为先天性感觉神经性听力丧失；如果听力丧失发生在生后第1或第2年,则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失.先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致(表260-4和表260-5).

         后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性药物如氨基糖苷类,顺铂和阿司匹林(整个作用是可逆性的)；细菌性脑膜炎；先天性和后天性病毒感染,如先天性风疹,巨细胞病毒,腮腺炎；细菌性内毒素和外毒素；听力损伤,这是由于暴露与过响的音乐,火器,发动机噪音或声音过响的玩具；暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害(骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分).

        不同的病理情况可影响内耳,最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失,常包括前庭系统.耳蜗神经细胞—脊髓神经节细胞—常被保护一段时间,但最终因为缺乏营养因子而退化,如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子.另外,可发生脊髓神经节细胞丧失,不伴或伴少量听毛细胞丧失.

        骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失,这些情况通过CT诊断.与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部,并且可以是稳定的,不同的和进行性的.这种听力丧失可含有传导性成分.一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害,患儿表现为先天性传导性听力丧失.外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失,常伴该耳听力的持久性损害.

        淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失,并常与迷路畸形有关.创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中.偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘,引起快速进行性感觉神经性听